A disacusia neurossensorial imunomediada (DNSI) é caracterizada geralmente por uma disacusia neurossensorial bilateral, progressiva e assimétrica, acompanhada ou não por outros sintomas da orelha interna. Três pacientes com DNSI cujo quadro clínico e audiométrico eram sugestivos de doença auto-imune, e apresentaram resposta positiva à terapia imunossupressora ou pesquisa positiva de anticorpo anti hsp-70 68kD, foram estudados com relação às características clínicas, testes diagnósticos, alternativas terapêuticas e evolução da doença. Dois pacientes apresentaram quadro de disacusia neurossensorial rapidamente progressiva, associado a quadro vestibular, e outro, quadro de surdez súbita unilateral. Nenhum paciente apresentou positividade às provas reumatológicas, e apenas um paciente apresentou aumento na velocidade de hemossedimentação. Nenhum paciente obteve resposta adequada sustentada à corticoterapia, mas dois deles melhoraram com outras terapias imunossupressoras. O diagnóstico da DNSI é clínico e baseado na resposta positiva ao teste terapêutico com imunossupressores. A pesquisa de anticorpo anti-hsp70 de 68 kD pelo Western Blot é o único exame laboratorial específico para seu diagnóstico, possuindo sensibilidade de 42% e especificidade de 90%. Apenas 1 paciente apresentou positividade para este teste e não respondeu à terapia imunossupressora. Os dois pacientes com teste negativo responderam satisfatoriamente ao tratamento. A baixa sensibilidade do Western Blot e seu alto custo dificultam sua difusa utilização em nosso meio. A introdução precoce do tratamento é de suma importância por auxiliar no diagnóstico e por proporcionar um melhor prognóstico auditivo.

The immunomediated sensorineural hearing loss (ISHL) is characterized as an asymmetric and progressive sensorineural hearing loss. Tree patients with ISHL were studied, regarding clinical aspects, diagnostic tests, treatment options and disease evolution. They presented whether positive response to immunosuppressive therapy or positiviness to Western Blot test for hsp 70-68kD. Two patients presented rapidly progressive sensorineural hearing loss, associated to vestibular symptoms and the other presented unilateral sudden deafness. No patient reacted to rheumatological testes, and one presented increased erythrocyte sedimentation rate. None satisfactorily responded to corticotherapy, but two presented clinical improvement with other immunosuppressive therapies. The ISHL diagnosis is based on clinical aspects and on the positive response to therapeutic testes with immunosupressor drugs. The Western Blot test for hsp 70-68 kD, with 42% sensitivity and 90% specificity, is the only specific laboratorial exam for ISHL. One patient presented positiviness to this exam and did not responded to immunosuppressive therapy. Two patients with negative tests satisfactorily responded to immunosuppressive therapy. The low sensitivity and high costs of Western Blot test represent difficulties to the spread use of it. The early introduction of treatment has a major importance in the diagnosis of ISHL and to increase the auditory prognosis.

Introdução: O lagoftalmo decorrente da paralisia facial periférica deve ser corrigido a fim de se evitar complicações oculares. O uso de implantes de ouro como uma alternativa à tarsorrafia vem sendo estudado, mostrando bons resultados. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi estudar os efeitos da implantação de peso de ouro em pálpebra superior para correção do lagoftalmo. Forma de estudo: clínico retrospectivo não randomizado. Material e método: Foram estudados retrospectivamente durante seis anos 59 pacientes com lagoftalmo secundário à paralisia facial de diversas etiologias e que foram submetidos à colocação de peso de ouro palpebral. Resultados: Em todos os pacientes foi consegui-do o fechamento ocular completo. As complicações do procedimento foram raras e incluíram a extrusão do peso em 8,5% dos pacientes e infecção em 5%. O tempo de permanência do peso variou de 6 meses a 6 anos, tendo sido removido em 20,3% por melhora da paralisia facial periférica. Discussão: Vários métodos têm sido utilizados para promover a proteção ocular nos casos de paralisia facial com graus variáveis de sucesso e aceitação pelo paciente. O implante de peso de ouro em pálpebra superior é um método simples, de fácil reversão e com bom resultado estético. O tempo de permanência do peso palpebral é variável na literatura e as complicações do procedimento são raras. Conclusão: O uso do peso de ouro palpebral em pacientes com paralisia facial traz bons resultados na correção do lagoftalmo e prevenção de complicações oculares.

Introduction: Lagophthalmus in facial palsy must be treated in order to avoid ocular complications. The gold weight eyelid implant as an alternative to tarsorrhaphy has been studied with good results. Aim: The purpose of this report is to study the effects of the gold weight eyelid implants for treatment of lagophthalmus. Study design: clinical retrospective not randomized. Material and method: 59 patients with Lagophthalmus associated with facial paralysis of many causes underwent gold weight implantation and were studied retrospectively. Results: All patients achieved satisfactory eyelid closure and improvement of ocular symptoms. 8.5% of patients had implant extrusion and 5% had infection. The average time with the implant varied from 6 months to 6 years, being removed in 20.3% of patients with recover of facial palsy. Discussion: Many methods have been described for enhance corneal protection in patients with facial palsy with different degrees of success and acceptance by the patient. The gold weight eyelid loading is a simple easy technique with good cosmetic result. The average time with the implant is inconstant and the complications are rare. Conclusion: Gold weight eyelid implants in patients with facial palsy have good results for the treatment of lagophthalmus and prevention of ocular complications.

A síndrome de Cogan é uma doença de difícil diagnóstico pois não apresenta nenhum marcador laboratorial específico, assim como a neuronite vestibular. As características clínicas da síndrome de Cogan são: ceratite intersticial não-luética associada à vertigem, tinnitus e disacusia neurossensorial. Evidências de vasculite sistêmica são encontradas em 50% dos pacientes. As formas atípicas da síndrome de Cogan abrangem doenças oculares inflamatórias mais severas. As características clínicas da Neuronite Vestibular são: vertigem incapacitante de aparecimento abrupto e não responsiva ao tratamento clínico, sem associação com alterações cocleares. Exemplificamos essa dificuldade diagnóstica com o caso de um paciente que iniciou quadro de vertigem súbita incapacitante associada à febre e algia ocular unilateral. O paciente foi hospitalizado, sendo iniciada a terapêutica para síndrome vestibular, não respondendo à medicação. Após uma semana, evoluiu com lesão ocular caracterizada por esclerouveíte anterior. Com quinze dias de evolução o paciente apresentou quadro de disacusia neurossensorial rapidamente progressiva. O exame vestibular evidenciou arreflexia à esquerda, ipsilateral à disacusia neurossensorial. A ressonância magnética evidenciou sinais de microvasculite em sistema nervoso central sendo diagnosticada a síndrome de Cogan. Foi iniciada terapia com corticóide oral e pulsoterapia com ciclofosfamida, havendo melhora total da vertigem, do desequilíbrio e da alteração ocular e com melhora parcial da disacusia.

Cogan's syndrome is a disease of difficult diagnosis as there is no specific laboratorial exam and the same occurs with Vestibular Neurinitis. The clinical features of Cogan's syndrome are nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibuloauditory dysfunction. Evidences of systemic vasculitis are found in 50% of the patients. The atypical forms of Cogan's syndrome array more severe inflammatory ocular disease. The clinical features of the Vestibular Neuronitis are acute episodes of vertigo that doesn't respond to clinical treatment. We exemplify these diagnostical difficulties with the case study of a patient who initiated a state of acute episodes of vertigo associated with fever and unilateral ocular pain. The patient was hospitalized, and initiated therapy for vestibular symptoms, not responding to medications. A week later, the patient evoluted to an ocular disease characterized by anterior sclerouveitis. With fifteen days of evolution, the patient presented a state of rapidly progressive hearing loss. The otoneurological exam showed unilateral diminished caloric response. Magnetic resonance imaging showed signs of microvasculitis in the central nervous system, being diagnosed Cogan's syndrome. Therapy was initiated with oral prednisone and cyclophosphamide, with total improvement of vertigo, dizziness and eye symptoms and partial improvement of sensorineural hearing loss.